小児てんかん

 

100人に1人の頻度

発症時期は、乳児期や学童期に多い

 

(原因による分類)

特発性てんかん〜原因不明

症候性てんかん〜先天性のものや疾患に続く

 

(症状による分類)

・部分発作

単純発作

複雑部分発作(意識障害が伴う→フラフラしたりする)

 

・全般発作

欠伸発作(ぼーっとする症状)

強直間代発作(1分程度の発作後、数時間の睡眠や頭痛など)

脱力発作

ミオクロニー発作(軽症のものはピクッとなるだけで気付かれないことも)

 

*熱性てんかん

発熱を伴うてんかんのこと

発熱により、脳の気質異常が起きることを懸念する(小児のインフルエンザには注意)

時々、乳児重症ミオクロニー発作(熱性てんかんを契機に発症し、その後熱を伴わずともてんかんを起こすようになってしまうもの)といった難治性のものが隠れている。

 

*West症候群

小児難治性てんかん症候群の一つ

1.てんかんスパスムスのシリーズ形成

2.ヒプスアリスミア

3.知能精神発達の停滞、退行

を3徴とする。

 

治療は、抗てんかん

(部分発作には、フェニトイン、カルバマゼピンetc

全般発作には、バルプロ酸etc)

抗凝固剤の作用機序

 

・EDTA

2価の金属イオンをキレートする作用があるため、血液凝固に必要なカルシウムイオンをキレートすることにより抗凝固作用を示す。

偽血小板減少症が見られることがある。

 

・ヘパリン

アンチトロンビンⅢの補因子として働くため、アンチトロンビンの抗トロンビン作用を促進して抗凝固作用を示す。

 

クエン酸ナトリウム

こちらもカルシウムイオンと結合することによって抗凝固作用を示す。

血液容積が変化するため、血算には用いない。

 

・フッ化ナトリウム

こちらもカルシウムイオンと結合することによって抗凝固作用を示す。

解糖系酵素などの様々な酵素活性を阻害するため、主にグルコースを測定する際に用いられる。

 

・ACD

溶液中のクエン酸とカルシウムイオンとを結合させることによって抗凝固作用を示す。

赤血球が良好な状態で保存されるため、輸血用血液保存に主に使用される。

胃全摘により生じること

1吸収障害

Caや、脂肪の吸収障害により、骨粗しょう症、骨軟化症、巨赤芽球性貧血(VitD吸収障害による)が、生じる。

 

2ダンピング症候

《早期ダンピング症候群》

食後早期に生じる。

《晩期ダンピング症候群》

食後2〜3時間で生じる。

 

ともに、血流不足により動機や吐気

 

3輸入脚症候群

 

など

18トリソミー(エドワード症候群について)

 

エドワード症候群(18トリソミー

1/3000〜1/10000人の頻度で見られる先天性疾患である。

妊娠中に50-90%が淘汰され、生後生存率は、2ヶ月までには半数が亡くなり、1年生存率は10%程度である。

 

(臨床症状)

耳介奇形(低位もある)

後頭部の突き出し

首が短い

心疾患(ファーロー四徴症など)

悪性腫瘍

屈曲拘縮(グーでにぎったまま)

人工心肺装置による肺へのダメージについて

 

手術などによって人工心肺装置を装着した場合には、肺へのダメージが懸念される。

 

これは、人工心肺を使用することによって血液が人工心肺装置のチューブを走るため、ストレスがかかり、これによって好中球が活性化するため。

好中球が活性化することによってサイトカインの放出が生じたりすることにより、肺血管壁を傷害し、ARDS状態となり肺高血圧へと進行する。

呼吸音

 

●連続性←吸気時、呼気時ともに聞ける(気管支以上の病変)

stridor、wheezes、rhonchi

 

●断続性←吸気時のみ聞けるやつ(吸気時だけど、肺胞病変)

course crackles、fine crackles

 

*上気道とは、気管支より上

*下気道とは、気管支以下

抗凝固と抗血小板

抗凝固:凝固因子による血栓(白色血栓)を予防する。静脈での血栓。抗「凝固」。

例)ヘパリン、ワーファリン

 

抗血小板:血小板による血栓(赤色血栓)を予防する。動脈での血栓。抗「血小板」。

例)アスピリン、クロピドグレル